前几天,浙大儿院血液科副主任、副主任医师徐晓军副主任接诊了一个杭州的4岁小男孩小瑞(化名),孩子父母是来自贵州的新杭州人。

  奶奶说,小瑞这两天总没精神,说自己头有点晕,脸色也比较黄,家人一开始以为是换季着凉,所以并没有很在意。直到他们发现,小瑞的小便颜色像浓茶一样,而且每次吃饭都恶心呕吐,才担心害怕起来,立马带他来到了浙大儿院。

  家人起初挂的消化科,消化科医生听了小瑞家人的描述后,为小瑞查了血常规,一看血红蛋白只有46g/L,属于重度贫血(像小瑞这样的孩子,正常的血红蛋白在120g/L左右),马上将他转到血液科检查。

  这可吓坏了小瑞的家人,他们左想右想,也想不出有什么不妥之处和前兆,以至于会跟血液扯上关系。这时,徐晓军副主任的一个问题使他们恍然大悟,“孩子是不是吃过蚕豆?”“是呀是呀,5天之前我炒过蚕豆。”奶奶回答道。

  “那就对了,小孩得了‘蚕豆病’。”徐晓军副主任说。“蚕豆病,还有这种病?吃蚕豆就会得病吗?”奶奶继续追问。

  又到了吃蚕豆的季节,蚕豆不仅好吃而且营养丰富。它能产生五羟色胺,吃了能让人心情变好,所以人称“快乐豆”。蚕豆还是“益智豆”,它含有调节大脑和神经组织的重要成分钙、锌、锰、磷脂等,并含有丰富的胆石碱,有增强记忆力的健脑作用。

  这么棒的食物,可惜并不是所有的人都适合吃,有的宝宝进食蚕豆后会得“蚕豆病”。徐晓军介绍,蚕豆上市的这段时间是蚕豆病的高发季,浙大儿院每年都会接诊十几个蚕豆病患儿。

  蚕豆病源于体内缺乏一种酶

  徐晓军副主任说,蚕豆病的原理是体内缺乏一种酶——6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD),它有保护红细胞膜不受氧化破坏的作用。正常人体内拥有这种酶,那吃蚕豆就不会有什么问题;但如果缺乏这种酶,红细胞就会被氧化物破坏,发生溶血,而蚕豆成分中就包含强氧化物。

  发生溶血后,孩子会出现脸色苍白、精神萎靡、黄疸、发热等症状,尿液的颜色呈浓茶、黄酒、酱油色。如果肾小管被凝固的血红蛋白堵塞而引发尿毒症,将会危及生命。

  徐晓军副主任介绍,该病在孩子2~5岁最为高发,因为很多孩子都跟小瑞一样,在这个年龄段第一次接触蚕豆。广东、广西、四川等省份,是蚕豆病高发的地区。

  蚕豆病是一种X性染色体连锁不完全显性遗传病,由于男性只有一条X染色体,女性有2条X染色体,所以男性患病的概率远高于女性,且发病症状较重。

  蚕豆病无法根治,只能靠预防

  徐晓军副主任提醒家长,患病和吃多少量的蚕豆没有太大关系,只吃几颗也可能中招。一旦孩子在吃蚕豆后出现溶血的症状,要及时就医。

  经过输液和输血支持治疗,一周后小瑞终于能出院了。出院时,徐晓军副主任还特别叮嘱家长,蚕豆病无法根治,每次发病也只能通过相应手段稳住病情,今后的日常饮食里,要注意避开新鲜蚕豆或蚕豆生加工品等食物。

  另外,蚕豆病也不仅仅在食用蚕豆后发病,含有萘的樟脑丸,磺胺药、呋喃类药物等都可以引起蚕豆病的发生,因为这些物质都可以加速体内红细胞的老化和氧化,所以每次就医时家长应该告知医生小朋友患有这种疾病,以防止应用了导致蚕豆病发病的药物。

  见习记者 张煜锌 通讯员 王雪飞