“金主任,有你在,我们什么都不怕,第一关已经挺过去了,接下来也一定会顺顺利利的,你是我们全家人的‘定海神针’。”

  昨天下午,浙江大学医学院附属第一医院2号楼11楼血液科病房,临安的王女士正在病床上休息,爱人杨先生(化名)朝着来查房的血液科主任金洁教授,连连道谢。

  这几声谢谢的背后,是杨先生一家人从走投无路到柳暗花明又一村的心路历程。

  杨先生原本有个幸福美满的三口之家。2013年,女儿出生,却在1岁半时,被确诊为一种罕见的“ARSA”缺失症,于去年3月永远离开了他们。

  强忍悲痛,妻子王女士(化名)再次怀孕,正当全家人憧憬着新生命到来时,孕26周,王女士被查出急性髓细胞白血病,再次面临两条生命的生死抉择。

  在浙大一院血液科金洁教授的帮助下,杨先生一家人的命运出现了转机……

  女儿患上罕见病 5岁不幸凋零

  妈妈再次怀孕

  却在6个月时查出白血病

  杨先生在临安一家建筑公司工作,妻子王女士是个体户,小日子过得蛮惬意。2013年,杨先生的女儿出生,一家三口的幸福生活就此开始。

  女儿长到18个月时,杨先生发现,女儿还不会独立行走。去医院做了基因检测,结果让一家人都崩溃了,女儿患上了先天性脑白质营养不良(“ARSA”缺失症),是一种罕见的基因缺失症,患者会逐渐失去运动能力、语言能力,甚至呼吸能力。

  杨先生带着女儿遍寻名医,最终没能挽回她的生命。

  去年6月,王女士又怀孕了。正在一家人期待新生命的到来时,又一个噩耗传来。

  在怀孕6个月的产检中,医生发现王女士血常规指标不好,血小板和血红蛋白都偏低,白细胞又偏高。吃了段时间中药,指标还是没上去。

  去年12月底,杨先生把王女士送到浙大妇院再次做检查。血常规显示血红蛋白和血小板严重偏低,血液中存在9%的异常细胞。最终,王女士被确诊为急性髓细胞白血病,并且存在flt3基因突变,是一种预后较差的白血病。

  血液科杨敏医生马上将情况告知科主任金洁教授。在了解了这一家人之前经历的坎坷,和强烈的保胎意愿后,金洁教授马上邀请妇产科李央主任医师加入会诊。充分评估患者身体状况后,考虑到王女士目前血象稳定,两位医生一致决定,在密切监护下,让王女士继续妊娠,让宝宝在娘胎里多待些时间,同时等待检查报告。

  组织MDT会诊 决定尽快剖宫产

  两周保胎后,2019年1月12日,怀孕28周零5天的王女士在丈夫陪同下再次来到浙大一院产科门诊产检。血常规报告上显示重度贫血,李央主任医师当即决定把王女士收治入院。

  与此同时,医院MDT会诊随即展开,血液科、儿科、产科、麻醉科、重症医学科等专家集结在一起,反复权衡,考虑到王女士病情的严重性,综合评估后,金洁教授认为,王女士必须马上接受化疗,再继续妊娠可能会导致患者凝血功能继续恶化,对大人和小孩都不利。

  专家为王女士制订了术中大出血预案,准备好新生儿复苏团队,紧急调度了紧缺A型红细胞和血小板,一切准备就绪,1月18日,李央主任医师为王女士进行了剖宫产手术,手术顺利,母女平安。女儿出生时仅2斤7两,还没来得及见上妈妈一面,就被送往浙大儿院NICU进行重点监护。

  剖宫产5天后随即开始化疗

  剖宫产5天后,王女士被送入浙大一院血液科开始第一阶段化疗。

  一个在血液科化疗,一个在NICU里重点监护,杨先生成了母女俩的支柱,每周一、三、五上午他去滨江看女儿,其余时间则都在病床边陪着妻子,给她加油,为她打气。

  老天还是眷顾这个磨难重重的家庭的,在浙大一院血液科金洁教授的精准治疗方案下,经过第一阶段的治疗,王女士的病情得到了完全缓解,各项指标正常,2月19日顺利出院。

  前天,王女士进行第二阶段的治疗。而此时,在浙大儿院NICU监护的女儿,体重比出生时增加了一倍,情况也一比一天好转。

  “接下来王女士还要面临多重考验,有复发的危险存在,要一关一关去闯。这对小夫妻太不容易,不离不弃,我们医生都很感动。我们会和他们一起并肩战斗,早日战胜病魔,让他们一家人早日团聚。”金洁教授说。