图为患者双手。浙江医院供图图为患者双手。浙江医院供图
图为患者皮肤。浙江医院供图图为患者皮肤。浙江医院供图
图为浙江医院医生为患者检查。浙江医院供图图为浙江医院医生为患者检查。浙江医院供图

  浙江省绍兴市诸暨市一名6旬大伯9个月前突然变“黑瘦”,与之前的形象判若两人。9个月来,老伯辗转多家医院未能查出病因。后经浙江医院医生诊断,老伯被确诊为患上了POEMS综合征,这是一种发病率不足百万分之一、误诊率极高的血液疾病。

  蔡大伯今年60岁,是浙江省绍兴市诸暨市人。9个月前,他忽然变得极度消瘦,皮肤暗黑无光,还常感到肢体麻木、无力发凉、下肢水肿,走10步就得停下来休息。这种状态持续了好几个月,并且不断加重,连拳头都无法握紧。“之前辗转了本地很多家医院、花费了五六万也没有查出具体病因。”蔡大伯说。

  因一次偶然机会,蔡大伯向浙江医院综合老年科主任医师陈怀红求诊。“病人的症状初看像是周围神经系统疾病。”从事神经内科临床工作30多年的陈怀红回忆道,不过当时病人肤色与常人日照后的晒黑有所不同,同时,体检发现下肢浮肿,腱反射消失,很可能是POEMS综合征。

  记者了解到,POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征。作为一种非常少见的克隆性浆细胞病,该病人群发病率不足百万分之一。

  由于该病很少见,诸暨市当地医院缺乏经验,蔡大伯来到了浙江医院。经浙江医院血液科主任医师沈益民诊断后,发现蔡大伯双腿末梢神经损伤,M蛋白显著增高、脏器肿大、内分泌改变、皮肤色素沉着,最终确诊为POEMS综合症。这也是浙江医院收治的首例POEMS综合征患者。

  “虽然发病率很低,但POEMS综合症临床表现复杂多样,涉及到血液科、神经内科、内分泌科、消化内科、皮肤科、肾内科等多个科室,因此误诊率很高。”沈益民说,患者从就诊到确诊往往要经历漫长的历程。据相关文献分析,患者需要经过平均(3.31±0.97)家医院就诊,经过(3.31±0.93)个临床科室诊治,平均历时(19.42±10.86)个月才能得到确诊。

  沈益民表示,接下去,将对患者进行药物化疗,共约5个疗程,顺利的话,7个月后,蔡大伯就能康复。(完)